¿Qué causa el síndrome de Eisenmenger?

El signo característico de la enfermedad vascular pulmonar es el aumento de la resistencia vascular pulmonar. Esto también puede provocar hipertensión pulmonar. En pacientes con cortocircuitos masivos de izquierda a derecha, el lecho vascular pulmonar está sujeto a un esfuerzo cortante progresivo. Debido al gran defecto no restrictivo, la presión de la arteria pulmonar es consistente con la presión sistólica sistémica. Esto da como resultado cambios histopatológicos que se manifiestan como hipertensión pulmonar, incluida hipertrofia de la media arterial, fibrosis de la íntima y daño a las estructuras plexiformes.

En pacientes con síndrome de Eisenmenger, este cambio patológico será el mismo que el daño a los músculos periféricos que se extienden desde las diferentes células periféricas e intermedias delante de las células endoteliales de los capilares y vasos pulmonares, dando como resultado la formación de células. Una serie de cambios en los niveles (implicados en la etiología de la enfermedad vascular pulmonar). Por ejemplo, el monofosfato de guanosina cíclico y el monofosfato de adenosina cíclico se activan alterando los mecanismos de sustancias independientes del endotelio (isoproterenol, nitroprusiato de sodio) y sustancias dependientes del endotelio (acetilcolina), lo que produce vasodilatación pulmonar. Con la disfunción endotelial, la resistencia vascular pulmonar aumenta y, en última instancia, disminuye el cortocircuito de izquierda a derecha. Finalmente, cuando la resistencia aumenta significativamente, la derivación se vuelve bidireccional y luego de derecha a izquierda. Los pacientes con vasos pulmonares defectuosos con mayor resistencia tuvieron peores resultados a largo plazo que aquellos con el mismo daño que querían repararlo. Esto puede estar relacionado con una falta de comunicación entre la circulación del ventrículo izquierdo y del ventrículo derecho, que actúa como una "válvula de seguridad de presión" en pacientes con riesgo de hipertensión pulmonar. En apoyo de esta teoría, estudios previos han demostrado que los pacientes con SIDA mantienen una presión normal en la aurícula derecha a expensas de la derivación de derecha a izquierda, es decir, la desaturación de la sangre. Además, el gasto cardíaco en pacientes con síndrome de Eisenmenger es mayor que en la hipertensión pulmonar primaria, presumiblemente secundaria a un mecanismo de válvula de seguridad de presión.